髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬膜炎的临床特征分析

摘要

目的: 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO-ANCA）相关肥厚性硬膜炎的临床表现、影像学特点、实验室检查、治疗方法与预后。 方法: 对我院确诊的4例及国内外报道的临床资料较为完整的23例MPO-ANCA相关肥厚性硬膜炎患者的临床资料进行回顾性分析。 结果: 1.MPO-ANCA相关肥厚性硬膜炎以东亚国家高发，尤以日本和中国最为多见。临床上以老年亚急性或慢性起病为主，病变大多局限于硬脑膜和上呼吸道，表现为不同程度的头痛、多发颅神经损伤以及上呼吸道受累症状（如：鼻窦炎、中耳炎或乳突炎、鞍鼻畸形、眶后肿物等），而肾脏很少累及。 2.实验室检查出现不同程度的炎症指标、MPO-ANCA 以及脑脊液蛋白升高。影像学上MRI增强扫描对于本病高度特异（100%），可检测出不同部位的硬膜增厚伴明显强化。病理上表现为硬膜明显增厚伴慢性炎症，7例行硬膜活检的患者中有4例（57.1%）患者的硬膜病理符合GPA。 3.治疗上主要以激素和免疫抑制剂为主，所有的患者经积极治疗后均预后良好。 结论: MPO-ANCA相关肥厚性硬膜炎可能是一种中枢神经系统局限型 GPA，风湿科及神经科医生一定要加强对本病的认识，对以头痛和多发颅神经损伤为表现的老年患者要考虑到本病的可能，增强MRI为诊断首选，必要时做硬膜活检。

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