肌萎缩侧索硬化和运动神经元内在高兴奋性的关系

摘要

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一个晚发的逐渐进展的致死性的神经变性病，可以出现运动、感觉、自主神经功能、认知行为功能障碍等，越来越多的证据显示肌萎缩侧索硬化是多系统的功能紊乱，其中运动神经系统受累最早最为严重。ALS是由多种致病机制相互作用所介导的运动神经元变性死亡，目前缺乏适当的诊断靶点和有效的药物治疗。内在兴奋性增高是ALS运动神经元共有的电生理特性，它不是一种静止的现象，而是随着时间空间逐渐进展,起始于大脑运动皮层，拓展到广泛的神经网络系统，伴随整个疾病进展过程。在早期突变基因和外界环境的共同参与下，内在高兴奋性和氧化应激、钙超载等相互作用，形成正反馈环路，促使运动神经元正常衰老过程的病态加速。在此综述中，我们通过阐述电生理研究中的相关发现，旨在理解内在高兴奋性在 ALS疾病进展过程中的重要作用。及早探测大脑皮层兴奋性改变，并进行药物干预，降低运动神经元内在兴奋性，为临床ALS早期诊断和药物开发指明方向。

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综述： 肌萎缩侧索硬化与运动神经元内在高兴奋性的关系

1 肌萎缩侧索硬化概况：

1.1 定义

1.2 临床表现和病理

1.3 流行病学

2 神经元内在兴奋性的改变

2.1 运动神经元内在高兴奋性的时间发展

2.2 神经元内在高兴奋性的空间发展

3 持续内向电流增加所介导的运动神经元内在高兴奋性

4 总结与展望

参考文献

致谢

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