成人still病误诊分析

摘要

目的：分析成人still病的发病特点、鉴别要点及误诊原因。
　　方法：分析1例成人still病患者的临床资料，通过相关文献复习，对其误诊误治进行分析，总结发热待查的诊疗思路及经验。
　　一位19岁青年男性，于入院前20余天无诱因突发高热，体温最高41℃，伴畏寒，感咽痛、乏力，遂于当地给予抗感染治疗7天，未见缓解。于入院前3天发热时前胸及四肢出现皮疹，感右侧胸痛，遂于当地人民医院查血常规WBC18.47×109/L，N86.60％；ESR77mm/h；PCT0.56ng/ml；CRP76.90mg/L；尿常规：潜血+-；喉镜示：急性咽喉炎；当地医院诊断为：急性咽喉炎，给予“头孢唑肟钠”治疗3天，未见好转，患者及家属为求明确诊治，遂来我院门诊，于2015.08.02以“发热待查”收住。既往有“慢性阑尾炎”病史，入院前3天院外输注“左氧氟沙星”过程中全身出现皮疹，瘙痒明显，停用后上述不适缓解。于入院前1月赴新疆打工，无毒物、化学物品、疫水、牛羊接触史，无蚊虫叮咬史。查体：咽部充血，余无异常。
　　结果：初步诊断为：发热原因待查，给予“喜炎平”及“莫西沙星”抗炎、抗感染治疗，输注“喜炎平”过程中再次发热，全身出现皮疹，瘙痒明显，遂停“喜炎平”，予抗过敏等对症处理后皮疹消退。考虑患者院外间断使用抗生素10余天，且院外输注“左氧氟沙星”过程中也发生过上述出疹情况，故发热原因不排外药物热，且不能排除皮疹是否由药物过敏引起，故停用抗生素，仍有发热，体温波动于38.3-39.4℃，发热时于前胸及四肢可见散在的红色斑疹。结合其院外胸部+全腹CT平扫片，发热原因不排外腹腔感染可能，给予“头孢唑肟、替硝唑”治疗，仍有发热，体温波动于36.8-39.7℃，发热时伴寒战及双侧肘、腕关节疼痛，加用“萘普生”止痛、“达菲”抗病毒治疗，未见好转。后改为为“替考拉宁+替硝唑”治疗，仍有发热。肺泡灌洗液培养提示：铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa，PA），改为“亚胺培南”抗感染，仍有发热，且各项血清学检查对疾病诊断无提示。患者间断发热T≥39℃，持续1月余；发热时伴皮疹，热退后皮疹可自行消退；多次查血常规：WBC≥10×109/L、N≥80%；有咽痛、一过性关节疼痛、肝功能异常；且RF、ANA均为（-）；血清铁蛋白（Serum ferritin，SF）升高，抗感染治疗无效。血清学检查对疾病诊断无提示，参考成人still病（Adult-onset Still's disease,AOSD)诊断Yamaguchi标准，患者诊断AOSD成立，当天停用“亚胺培南”，予“泼尼松”25mg bid po，3天后体温降至正常。
　　结论：AOSD是一种罕见的全身炎症反应性疾病，确切的发病机制不明，有5%-10%的患者表现为发热并伴有全身炎症反应，无明确脏器受累，三大典型特征有：持续性高热、关节痛、皮疹，通常是一种排除性的诊断，仍未发现病理诊断试验及可靠的生物学指标，应用糖基化铁蛋白（Glycosylated ferritin，GF）使诊断的特异性提高，明确诊断需根据Yamaguchi及Fautre等诊断标准，需排除病毒、细菌等感染、血液系统及实体肿瘤及相关的结缔组织性疾病。我们的患者血清学检查对疾病诊断无提示，但可用于鉴别及排除其他发热相关性疾病。缺乏疾病诊断特异性的血清学或临床标志物，是导致疾病诊断被延误及并发症恶化的原因，故在疾病过程中应重视其特异性临床表现，当多种抗生素治疗无效时，应考虑到AOSD可能，以免延误诊治。

目录

声明

第一章 前言

1.1 AOSD发病机制

1.2 AOSD临床表现

1.3 AOSD相关检查

1.4 AOSD诊断

1.5 AOSD的治疗

1.6 AOSD的并发症及预后

第二章 病例报告

2.1一般资料

2.2 主诉

2.3 现病史

2.4 既往史

2.5 个人史

2.6 婚姻史

2.7 家族史

2.8 入院查体

2.9 辅助检查

2.10 初步诊断

2.11 最终诊断

第三章 诊疗过程

第四章 随访

第五章 讨论

5.1 患者病例特点分析

5.2 皮疹

5.3 发热

5.4 咽痛

5.5 血清铁蛋白

5.6 肝功能异常

5.7 关节痛、肌痛

5.8 血液系统恶性肿瘤

5.9 肾脏受累

5.10 T淋巴细胞亚群检测

5.11神经系统损害

5.12 浆膜腔积液

第六章 诊疗经验及启示

参考文献

科研成果列表

致谢

附录 英文缩略词表

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