62例中枢神经系统血管母细胞瘤临床研究

摘要

目的:探讨颅内血管网状细胞瘤的临床特点和治疗方法，以提高诊疗效果。 方法:回顾性调查分析福建医科大学附属协和医院1998年1月～2008年10月期间收治的62例中枢神经系统血管母细胞瘤的临床资料。对比分析散发性中枢神经系统血管母细胞瘤与VHL病相关性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床表现、及术后疗效；并对本组病例进行长期随访；对有明确家族史的2个家系进行本疾病家系调查并绘制家系图。 结果:全组62例患者，男性37例、女性25例；年龄9～73岁，平均36.2岁。HBs多位于后颅窝，囊性45例，实性17例。10例符合von Hippel—Lindau病诊断，VHL病相关性HBs组平均发病年龄28.0±14.1岁，散发性HBs组平均发病年龄37.6±13.1岁；病灶多发率：VHL病组为60％，散发组为8％。62例均行手术治疗，其中50例获得全切；其中8例行γ-刀放射治疗；术后短期并发症发生率为27.4％，围手术期死亡2例。40例病人的出院临床症状完全消失，11例症状改善，6例患者症状不变，3例加重，2例死亡；。51例病人获得随访，随访时间5个月～8.5年，平均27.7个月；发现复发及新发12例，其中6例VHL病相关性HBs患者术后复发或新发，6例散发性HBs术后复发。发现2个HB家族，并绘制HB家系图。 结论:颅内血管网状母细胞瘤影像学特征有助于本病诊断；血管母细胞瘤适于手术治疗，肿瘤全切可治愈本病。囊性病变一般易于切除，效果满意；但实质性、家族性、VHL病、多发性中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难；术后肿瘤残余，多发小病灶可行伽马刀放射治疗。vonHippel—Lindau病相关性血管母细胞瘤较散发行血管母细胞瘤发病年龄较小，多呈多发病灶，术后较易复发或新发，预后较差，临床医生应加强对VHL病的重视，凡是VHL病患者均应终生随访。对临床上发现的HB家族，对其家族存活成员应予详细调查，并予长期随访。

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综述：中枢神经系统血管母细胞瘤诊断和治疗