特殊类型的ANCA相关性肾炎系列临床病理研究

摘要

【目的】 1.分析36例富于IgG+浆细胞的ANCA相关性肾炎（IgG+ANCA-GN）的临床病理学特点，并与62例无IgG阳性浆细胞的ANCA相关性肾炎（IgG-ANCA-ANCA）对比，比较两者的病理学形态及预后。 2.分析1例确诊为ANCA-GN合并IgG4-TIN的临床病理学特征，并分析其与IgG4+ANCA-GN组织病理学形态的区别。 3.分析3例确诊为ANCA-GN合并IgAN的临床病理学特征。 【方法】 1.收集IgG+ANCA-GN与IgG-ANCA-ANCA患者的临床资料，并对其肾脏活检标本分别进行形态学观察、免疫组化染色，分析其临床特点并比较两者的临床病理特点及预后。 2.收集ANCA-GN合并IgG4-TIN肾脏穿刺病例的临床资料，并观察其组织行李学特点，与第一部分病例组织病理形态之间的差异。 3.收集ANCA-GN合并IgAN肾脏穿刺活检病例的临床病理学资料。 【结果】 1.IgG+ANCA-GN组的胃肠道累及率高于IgG-ANCA-GN组，心脏和贫血累及率低于后者，CRP值高于后者，肾脏存活时间和生存时间均高于后者。 2.ANCA-GN合并IgG4-TIN临床病理学特点：影像学提示肾区肿块；血清学IgG4升高；组织病理学显示：肾包膜下大量淋巴细胞、浆细胞浸润，伴肾小管闭塞、肾小球球性硬化和纤维组织增生；深部皮质及髓质组织间质炎症较轻，肾小管萎缩不明显，两种病变分界清楚。 3.ANCA-GN合并IgAN3例，2例光镜下出现新月体及纤维素性坏死等典型ANCA-GN病理表现，并出现其他系统器官累及症状，另1例病变轻微，但血清学ANCA浓度异常增高，免疫组化 IgA颗粒状表达于系膜区，符合ANCA-GN合并IgAN。 【结论】 1.本课题对比研究了IgG+ANCA-GN组和IgG-ANCA-GN组的临床、病理及预后同异。结果强烈提示将IgG+ANCA-GN与普通型ANCA-GN区分开来，IgG+ANCA-GN可能是一种特殊亚型的ANCA-GN，预后好于IgG-ANCA-GN组。 2.对于IgG4-TIN的诊断，间质炎中大量弥漫浸润的IgG4+浆细胞，还需结合影像学、血清学以及特征性的病理学特点方能确诊。当发现ANCA-GN肾间质中出现大量IgG4+浆细胞时病理医生应避免误诊。 3.ANCA-GN具有快速进展性肾损毁特点，预后不良，且临床治疗与其他肾小球肾炎有很大区别。因此及时准确的识别出ANCA-GN，对临床转归有重要意义。

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前言

1 ANCA相关性肾炎

2 IgG亚型

3 IgG4-TIN

4 IgA肾病

5 本课题的主要研究思路

第一部分富于IgG型浆细胞ANCA相关性肾炎临床病理研究

一、材料与方法

二、结 果

三、讨 论

四、结 论

第二部分ANCA-GN合并IgG4-TIN 1例临床病理分析

一、材料与方法

二、结 果

三、讨 论

四、结 论

第三部分ANCA-GN合并IgAN 3例临床病理分析

一、材料与方法

二、结 果

三、讨 论

四、结 论

参考文献

综述:综合征相关肾损害病理学研究新进展

致谢