系统性红斑狼疮相关性塌陷性肾小球病研究进展

摘要

塌陷性肾小球病（collapsing glomerulopathy，CG）最初被认为是局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）的一种变异形式，并且总是与人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染相关。现在认为它与许多其他的疾病相关，比如系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）。系统性红斑狼疮相关性塌陷性肾小球病（SLE-associated CG）是指在SLE患者中发现的一种罕见的临床病理实体，并除外其他引起CG的主要因素（比如 HIV、细胞病毒 B19、丙肝病毒、药物等），临床上以大量蛋白尿，对免疫抑制剂治疗反应差和急进性肾功能恶化为特点。本文对近年来国外有关SLE相关性CG的研究进展进行综述。

目录

声明

英汉缩略语名词对照

前言

1 CG

1.1 发现历程

1.2 CG的发病机制

1.2.1 HIV1基因表达

1.2.2 免疫球蛋白诱导CG

1.2.3 氧化应激与基因易感性

1.2.4 足细胞自分泌及旁分泌功能异常

1.2.5 线粒体功能障碍

1.2.6 损伤内皮细胞与足细胞相互作用

2 SLE相关性CG

2.1 发展历史及流行病学特征

2.2 发病机制

2.2.1 APOL1基因学说

2.2.2 免疫学说

2.3 临床特征

2.3.1 肾脏表现

2.3.2 肾外表现

2.4 肾脏病理

2.4.1 光镜特点

2.4.2 免疫组化特点

2.4.3 电镜特点

2.5 诊断

2.6 鉴别诊断

2.6.1 狼疮足细胞病

2.6.2 特发型CG

2.6.3 HIVAN

2.6.4 TMA-CG

2.7 治疗及转归

3 总结

参考文献

致谢

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