16例儿童自身免疫性大疱性皮肤病临床分析

摘要

目的： 进一步了解儿童自身免疫性大疱性皮肤病的临床特征及预后情况，希望能为临床工作提供相应依据。 方法： 对我院2009年1月至2017年12月收治的16例自身免疫性大疱性皮肤病住院患儿的临床资料进行回顾性分析。其中包括一般资料、临床特征、实验室检查、组织病理及免疫病理结果、治疗及转归情况等。 结果： 1.男8例（50.00%），女8例（50.00%），男女比例为1:1。发病年龄3月-13岁，平均发病年龄为（3.87±4.04）岁。2.本研究AIBD的疾病类型分别为LABD（43.75%）、BP（37.50%）、PNP（12.50%）、EBA（6.25%），以 LABD常见。3.皮损均以红斑、水疱为主要表现，波及头面部、躯干、四肢，患儿以瘙痒（81.25%）为常见首发症状，7例患儿伴粘膜损害（43.75%）；患儿常见合并症为呼吸道感染（50.00%）。4.实验室异常指标以血常规异常最常见（87.50%），其次为免疫功能异常（50.0%），肝功能损害者较少见。5.14例患儿系统应用糖皮质激素或激素联合IVIG，2例LABD患儿分别单用氨苯砜和柳氮磺吡啶治疗。2例PNP患儿行肿瘤切除术。住院天数为5-31d，平均为（12.43±7.67）d，1例患儿痊愈（6.25%），13例患儿好转（81.25%），2例患儿未愈（12.50%）。 结论： 1.LABD是儿童 AIBD最常见的类型，其次为 BP。2.与成人比较，儿童 LABD水疱呈特征性花环状、串珠状分布更为典型。3.儿童BP病因尚不明确，皮疹比成人更易累及肢端。4.早期诊断、肿瘤的完整切除对延长PNP患者的生存期尤为重要。5.糖皮质激素是AIBD治疗的首选药物，激素剂量应个体化，根据病情给予适量激素；儿童AIBD对糖皮质激素敏感，大多数对治疗有良好的反应，预后好于成人。

目录

声明

英汉缩略语名词对照

前言

1 临床资料及方法

1.1临床资料

1.2纳入标准

1.3方法

2结果

2.1一般资料

2.2临床特征

2.3病理检查

2.4实验室检查

2.5治疗

2.6随访情况

3讨论

4结论

参考文献

文献综述:遗传性大疱性表皮松解症综合治疗策略

致谢

攻读硕士学位期间发表的论文