原发性肝脏神经内分泌肿瘤三例

摘要

神经内分泌肿瘤发病率较低,在全部恶性肿瘤中的比例不足1％,多发生于胃、肠、胰腺等部。胰腺是最常受累及的器官。神经内分泌肿瘤分为两大类:有功能性和无功能性。有功能性常常有典型的临床症状,而无功能性的没有症状常并发肝脏转移后被发现。肝脏神经内分泌肿瘤多见于转移性,而原发的肝脏神经内分泌肿瘤则及其罕见。诊断则更为困难,术前很难做出正确的诊断,而治疗和疗效的评估目前在探索中,现在仅见零星的单个病例报道,而本文3例报告是目前最大例数的报告。rn 目的:探讨原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断和治疗。rn 方法:笔者分析了四川大学华西医院2010年6月-2011年6月一年间1000例肝切除的病例，原发性肝脏神经内分泌癌的诊断以石蜡病理和免疫组化报告为准;术后经PET CT或全身CT除外其他脏器病变。rn 结果:病理和免疫组化检查发现21例神经内分泌癌，结合术中探查和术后全身CT和PET CT检查排除了18例肝脏转移性神经内分泌癌，确诊3例原发性肝脏神经内分泌癌。这3例病历均完整切除肿瘤，术后无并发症，痊愈出院。术后予以奥曲肽治疗，随访1年，均存活。rn 结论:原发性肝脏神经内分泌癌难以在手术之前与肝脏其他肿瘤进行有效的区分;唯一不同的地方是肿瘤标记物可以完全正常。手术切除是根治性的方法，术后联合应用奥曲肽可以获得较长的生存率。