原发性免疫缺陷伴中性粒细胞缺陷

摘要

由于先天性中性粒细胞功能缺陷导致的免疫缺陷揭示了先天性免疫反应的重要特征.尽管表现出了对细菌和真菌的易感性,这些疾病在临床表现和特异的微生物病原体方面都具有不同的特点.这篇综述提供了最新的几种与中性粗细胞功能损伤相关的遗传疾病的发病机制和治疗策略.包括:由于生成超氧化物的烟酰胺二核苷酸磷酸氧化酶失活突变导致的慢性肉芽肿性疾病,超氧化物来源的氧化剂在控制细菌和真菌感染和调控炎症中发挥重要作用.也简要的概述了白细胞粘附缺陷包括重度牙周疾病,和半胱天冬酶募集区-包含蛋白9的缺陷,它是一种蛋白适配器,可以调控中性粒细胞和其他髓系细胞,导致侵袭性真菌病.