特发性间质性肺炎2016-2017

摘要

特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性肺实质疾病(DPLD)中的一组病因不明的疾病,其诊断和治疗面临诸多困难.2013年ATS/ERS对IIP进行如下分类[1]:①主要IIP:特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(ALP).②罕见的病理类型:包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和特发性胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE).③不可分类的IIP.近年来，对IIP的临床特点、自然病程和治疗方面的认识有了长足的进步。IPF在IIP中最为常见，且缺乏有效治疗手段，近年有关IIP的研究进展主要集中在IPF的诊治方面。本文主要介绍2016年以来有关TIP诊断和治疗方面取得的进展和一些新的认识。