大疱性类天疱疮非典型皮损1例

摘要

患者,男,65岁,2+月前无明显诱因头面部出现紧张性水疱,约黄豆至蚕豆大小,基底红,无明显自觉症状,皮损逐渐加重,面积扩大成大疱样皮损,并延至口腔、口唇、颈部、双侧腋窝、腹股沟及四肢,四肢疱壁紧张性疼痛,于宜宾第一人民医院行病理活检提示:泛发性皮肤类天疱疮,给予"强的松25mg、羟氯喹、西替利嗪、白芍总苷"等药物治疗后病情无明显好转,遂来我院.既往无谷胶过敏性肠病及药物过敏史,无类似家族史.体格检查:血压136/80mmHg,随机血糖18.7mmol/L,内科查体无明显特殊,皮肤科专科查体见皮损主要对称分布于口周、口腔、颈部、腋窝、四肢、腹股沟,尤以皮肤皱褶处较明显,表现为红斑基础上的水疱、大疱,呈环形、类圆形或不规则形状,疱壁部分紧张,部分松弛,大部分疱液淡黄色,部分水疱破溃后表现为湿润糜烂面,部分可见痂壳覆盖,痂壳下无明显分泌物,尼氏征均为(-),皮损腥臭味明显[如图2、3、4、5、6].辅助检查:糖化血红蛋白Alc(NGSP) 7.1％↑,糖化血红蛋白Alb2.1％↑,空腹血糖8.58mmol/L ↑,血常规、肝肾功、电解质、凝血功能、肿瘤标志物、自身抗体谱及免疫复合物、输血前8项检查未见明显异常.皮肤组织病理报告:表皮增生,局部表皮与真皮分离,表皮下水疱形成,真皮浅层慢性炎症细胞浸润,符合"类天疱疮"病理改变.直接免疫荧光提示:表皮基底膜带呈线状连续IgG、补体C3沉积[如图8].诊断:大疱性类天疱疮,2型糖尿病.鉴别诊断:考虑患者不典型临床表现需与疱疹样皮炎和线状IgA大疱性皮病相鉴别,根据病理改变和直接免疫荧光结果可鉴别.