类癌是少见且生长缓慢的神经内分泌肿瘤,有着无法预测的生物学现象及由于延误诊断导致的特殊临床表现.类癌首次被用来形容胃肠道及支气管肺癌的神经内分泌肿瘤.此外,类癌是由肿瘤所分泌的生物活性物质进入人体循环的固有症状的属名.常见的临床症状有皮肤黏膜潮红、消化道高动力及累及心脏的症状. 患者出现了CHD的临床表现，包括重度右心衰竭（全身水肿）、肺动脉瓣及三尖瓣瓣叶增厚伴重度反流、局部肺动脉瓣硬化，无左心系统受累、肺动脉疾病及肺高压。12导联QRS波低电压。病理显示肺动脉瓣及右心房内膜壁(mural endocardium of the right atrium)上的纤维肌肉组织叠合。超声心动图提示重度右心双腔扩张（无左心双腔扩张或间隔缺损），肺动脉瓣、三尖瓣增厚，移动度不良，无肺动脉高压、肺心病及肺动脉相关的疾病。由于患者1年前因左乳癌行放疗，右心瓣膜的增厚可能是放疗导致的心瓣膜疾病。早期研究显示瓣膜增厚继发于放疗需要放疗疗程结束后数年才发生。放疗疗程与瓣膜增厚间隔不超过1年而且放疗部位局限于左乳房及左腋窝，但只有右侧瓣膜受累，故类癌导致瓣膜受累的可能性大。血流动力学也提示类癌是右心衰的原因。虽然跨肺动脉瓣压力梯度小(13mmHg)，但这个压力梯度并非由肺心病所致。正常的平均肺动脉楔压和左室舒张末压及增高的右房平均压和右室舒张末压可以排除限制性心包炎。QRS低电压也支持CHD诊断。Roberts等研究了11种不同心脏疾病（主动脉硬化、主动脉反流、肥厚型心肌病、特异性心肌病、淀粉样变性、脂肪性心脏病、CHD等）的12导联心电图，发现19位CHD病患有最低的QRS电压总和(平均值105mm)而30位病患有的QRS低电压总和约104mm。此患者只有51mm。最后，近100%的类癌患者无论有无CHD，都在CT上出现肝脏内多发肿块。相对地，乳癌肝转移只有约20%。右房内膜壁和肺动脉瓣缺乏弹性纤维的纤维肌组织确诊了CHD。综上，随着临床医师对右心衰竭病因的关注及认识程度的增加，CHD将会被越来越多的发现。
展开▼
