婴儿原发小肠淋巴管扩张症8例分析

摘要

目的:提高婴儿原发小肠淋巴管扩张症(PIL)的诊治水平.方法:回顾性分析2007年1月至2012年2月收治的8例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理及治疗经验,结合文献对婴儿PIL诊治进行探讨.结果:年龄4～6月;浮肿(8/8)、腹泻(8/8)、感染(8/8)、腹水(7/8)为常见症状,其他症状有呕吐(5/8)、低体重(2/8)、惊厥(2/8);感染较为突出,累及到呼吸道、血液、消化道等,病原有细菌、病毒、真菌、原虫等;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低(8/8),免疫学检查CD4及IgG降低(7/7),B细胞和NK细胞正常基本;胃镜可见十二指肠黏膜细小颗粒样白色结节(8/8);病理为黏膜及黏膜下层淋巴管扩张(5/8);淋巴核素显像检查多有阳性发现(6/8),3例病理阴性者核素显像有阳性发现;治疗包括低脂或富含中链三酰甘油饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染等;内科治疗后感染及浮肿效果较好,但腹泻治疗不理想,仅有2例白蛋白以及淋巴细胞恢复正常,外科手术治疗1例,至今未再复发.结论:婴儿PIL临床表现与一般IL基本相同,但感染是婴儿PIL较为突出的表现;推荐淋巴核素显像检查作为诊断婴儿PIL的方法之一;婴儿PIL内科治疗效果仍不理想,病变局限者建议手术治疗。