英夫利昔单抗在中国儿童BLAU综合征患者的临床应用研究

摘要

目的：本研究的目的是评价英夫利昔单抗在中国儿童BLAU综合征患者应用的效果.方法：风湿免疫科病房诊断的8例BLAU综合征患儿,在泼尼松和甲氨蝶呤治疗基础上,予加用英夫利昔单抗(按3-5mg/kg.次)静点治疗,治疗时间点分别是0、2、4、8、8、8,疗程最长为8个月.研究应用英夫利昔单抗的BLAU综合征患儿临床表现和炎性指标的变化情况.结果：8例BLAU综合征患儿中男2例,女6例,年龄为1岁10月至5岁6月,应用英夫利昔单抗足疗程患儿仅1例,共用6次,最短者目前已用2次,其余患儿正在按规律应用中.所有患儿应用一次后均有明显的效果,表现为皮疹消失和关节肿胀和疼痛减轻,其中皮疹消失最为明显,所有患者应用英夫利昔单抗后炎性指标如血沉和CRP明显下降.结论：英夫利昔单抗是一种人鼠嵌合的TNF-α单克隆抗体,为新型的生物制剂.中国儿童BLAU综合征患者应用英夫利昔单抗后取得良好的效果,为BLAU综合征患者的治疗开辟了一条新路.