下咽部上皮-肌上皮癌1例

摘要

上皮-肌上皮癌(EMC)是较罕见的恶性肿瘤，Donath于1972年首先报道。以往国内外文献仅见散在个案报道，WHO于1992年才将其列为一类独立的涎腺肿瘤。主要发生于腮腺，有个别报告发生在乳腺、肺、鼻腔、鼻窦等。但尚未见发生于下咽部的上皮-肌上皮癌。本病例的报道尚属首例。上皮一肌上皮癌临床表现为好发于50—80岁的女性，表现为生长缓慢的结状肿块，临床上早期无明显不适，多不引起患者的重视。该例患者就是通过行胃镜检查偶然发现。上皮-肌上皮癌具有独特的组织结构，瘤细胞排列成典型的双层腺管结构，内层腺上皮为立方细胞，有致密的细颗粒状胞质；外层细胞肌上皮细胞为单层或多层的多角形细胞，胞质透明。免疫组化可见内层腺上皮细胞CK、CK7阳性，外层肌上皮细胞S-100、P63、Calponin、GFAP和SMA阳性。形态上可与腺泡细胞癌、多形性腺癌、腺样囊性癌、黏液表皮样癌、转移性透明细胞癌相鉴别。但上皮-肌上皮癌肿瘤局部有时缺乏典型的双层腺管结构，会给诊断造成困难。如本例上皮-肌上皮癌，肿瘤局部仅有腺上皮组成的腺管，且腺管形态多样，大一不一，易误诊为多形性低度恶性腺癌。该病属低度恶性肿瘤，术后易局部复发(30％-_40%)，可出现局部淋巴结转移(100％-20%)，远处转移极少。治疗以手术为主，因其具有较高的局部复发率，应注意首次手术的彻底性，建议适当扩大切除范围。当肿瘤的直径大于4CM，术后可结合放疗，可减少局部的复发率。由于上皮-肌上皮癌极少出现远处转移，目前不主张术后化疗。