儿童肺间质疾病的诊断思路

摘要

肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一大类在临床、影像及病理上具有共同特征,而病因不同的异质性疾病的总称.临床表现有因氧合障碍引起的气促、呼吸困难等,胸部影像显示肺部弥漫性病变,病理显示肺泡及肺间质的炎症,可进展为纤维化.因一些ILD病变在侵犯肺间质的同时,还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等肺实质,出现如肺泡炎等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-间质性疾病类型,故ILD也被称为弥漫性肺实质疾病(diffuse parenehymal lung disease,DPLD),也有称之为弥漫性肺疾病(diffuse lung disease,DLD).本文将重点介绍儿童ILD的病因分类、临床表现以及诊断思路和方法,在进行病因分析时，首先除外与暴露有关的ILD，其次考虑与全身疾病有关的ILD，再考虑感染性病因等。检查时，首选无创性检查，再选择创伤小的检查，直至最后进行肺活检。诊断过程中，常需要儿童呼吸科、病理科、放射科以及临床遗传学等多学科专家密切合作.