先天性遗传性角膜内皮营养不良1例的共焦显微镜观察

摘要

患者5岁女孩,父母发现孩子畏光、流泪于2015年03月17日来诊,视力0.7(双眼),裂隙灯检查：结膜无充血,角膜弥漫性水肿,明显增厚,中央部轻混浊,,前方深度可,房水闪辉(+),瞳孔圆,光反射可,眼底未见明显异常.角膜内皮镜检查：只能拍到模糊图像,角膜厚度及内皮数量均不能自动测出,内皮细胞呈多边形.前节OCT：右眼角膜厚度91Oum,左眼角膜中央厚度920um,双眼角膜中央混浊反光增强.本例患者在共焦显微镜观察到的Bowman' s膜增厚，表层见神经纤维弯曲度明显增加、变细的，深层可见清晰网状纤维，并见团状稍高反射周围呈放射状纤维，Descemet' s膜增厚约，浅层呈中等均匀反光，深层可见增生的纤维强反光，内皮细胞层所见多边形内皮细胞，细胞内不规则团状或点状或“一”状的变性物质沉着，这三层形态与裂隙灯观察及组织病理学结构改变报告一致，共焦显微镜从细胞水平的角度对活体细胞形态进行观察，真实反映了角膜病变的状况。