疱疹样天疱疮

摘要

疱疹样天疱疮多见于老年人，男女发病率相等。皮损好发与胸、腹、背部及四肢近端，为环形或多环形红斑，有针头至绿豆大水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性，偶有大疱及丘疹。黏膜损害偶见，皮损剧痒，类似不典型疱疹样皮炎。特殊类型表现为蕈样肉芽肿样、多形红斑样、湿疹样。组织病理示表皮棘层中部有水疱形成，其周围间水肿构成的海绵形成，中有嗜酸性粒细胞浸润，甚至形成嗜酸性粒细胞小脓肿。糖皮质激素和氨苯砜并用疗效较好。氨苯砜作为治疗本病的常用辅助用药，其作用机制尚未明确，多数观点认为其作用机制与抑制各种炎症有关。本病预后比天疱疮好，少数患者可转变为寻常型、落叶型或红斑型天疱疮，也有并发寻常型天疱疮的报道。