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牵引成骨技术在矫正Crouzon综合征性严重突眼畸形中的应用

摘要

[目的]介绍经颅外或经颅内外手术途径用牵引成骨技术矫正Crouzon综合征性严重突眼畸形的病例。rn [方法]病例1,20岁男性,凹面型、双眼前突、只有第二磨牙有咬合、反(牙合)、上气道狭窄、鼾症。术前正畸排齐牙列,采用改良Le FortⅢ型骨切开术,安装外固定头架,通过结扎于双侧颧骨体经皮穿出和梨状孔旁支抗钉经口穿出的两组钢丝连接到头架的加力螺杆。术后第1天开始按1mm/d、2次/d的速率向前牵引14d、向前下牵引17d。病例2,5.5岁男性,尖颅、双眼球突出于所有眶缘之前,闭眼十分困难。经冠状切口掀起额骨骨瓣,经颅内外和口内做眶上、外、下缘骨切开术,在保留眶内骨膜附着下使双眶整体游离。将额骨瓣前徙以扩大颅腔,微型接骨板固定。安装头架后,将结扎于眶上缘和颧骨体的两组钢丝经皮穿出,连接于加力螺杆上。术后第5天开始加力,速率同上,共17d。rn [结果]病例1的眶外、下缘和面中部前徙14mm,下旋7mm,纠正了突眼、面中部凹陷和开反牙合畸形。没有输血,没有并发症。病例2的前额由向后斜变圆,双眶前徙14mm。眶缘移至眼球赤道之前,闭眼无障碍。除术后脑脊液漏持续了6d外,无任何并发症。rn [结论]根据病人特征,用牵引成骨技术矫正Crouzon综合征性颅颌面畸形安全可行,效果显著。远期效果尚待长期随访。

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