糖原累积症合并胰腺炎

摘要

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。本文病例患者体型矮小，肝弥漫性增大，甘油三醋增高，多次化验血糖低下，符合本病特点。急性胰腺炎常见病因：梗阻因素，酒精因素，高脂血症，血管因素，外伤，感染因素，代谢性疾病。本例患者经腹部核磁检查，未发现胆囊结石，可排除胆源性胰腺炎。其次，患者无饮酒、暴饮、暴食，外伤手术、妊娠、服药等病史，也可排除与之相关病因所致的胰腺炎。患者甘油三酯＞11.3mmol/L，结合症状、实验室及影像学检查，故诊断为高脂血症性急性胰腺炎，而其血脂增高是由原发的糖原累积症引起。糖原累积症合并胰腺炎的治疗与高脂血症引起的急性胰腺炎的治疗相似，肠外营养，不补充脂肪乳剂，降低甘油三脂水平，注意患者血糖状态，警惕低血糖发生。