心脏横纹肌肉瘤一例

摘要

横纹肌肉瘤在心脏原发肉瘤中发病率约占第二位，横纹肌肉瘤是儿童和婴儿最常见的恶性肿瘤、占所有肉瘤的10%，幼儿心脏壁在性肿瘤以横纹肌（肉）瘤占首位。肿瘤基部位于心肌，常广泛浸润心肌或息肉状突入心腔内，形态不规则，与心肌分界不清，大多数为多发，可累及心包。CT表现为房间隔等密度不均匀的占位性病变，增强后为不均匀强化，可起源于任一心腔的心肌，易累及瓣膜，常多发，易侵犯心包，其与血管肉瘤侵犯心包不同为结节状浸润，而血管肉瘤则为片状播散。本病例病灶位于右心房，病灶巨大几乎全程累及右心房壁，并突向右心房内、下腔静脉口，平扫呈等密度改变，增强扫描示病灶无明确异常强化，呈相对低密度改变，边界不清，正常心房壁不清、心腔不规则形狭窄，下腔静脉口部分被填塞。心脏粘液瘤是成人最常见的心脏原发性良性肿瘤，好发于心房卵圆窝区域，75%发生于左心房，15%-20%为右心房，心室少见；多数粘液瘤呈宽基底，少数通过细长的蒂与房间隔相连；在大多数手术病例中几乎占到80%，其中90%的粘液瘤发生于30-60岁，女性好发、约占67%; CT表现为卵圆形、球形、分叶状低密度影，可有出血、坏死、囊变、纤维化、钙化，甚至骨组织化生。血管肉瘤是最常见的心脏肉瘤，占原发心脏恶性肿瘤约30%，多见于中青年患者，男女之比为2-3：1。血管肉瘤一般分两种病理形态，一种是向腔内生长、边界清楚；另一种是向心包弥漫性浸润，引起心包增厚与积液；CT表现为：腔内肉瘤常位于右心房，呈单发或多发，大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底、低密度结节状或团块状占位。瘤体较大，常分叶，并向邻近组织结构膨胀性生长，充盈大部分心腔致心腔阻塞。瘤体不均匀明显增强，中心常出血坏死，有时与心腔相通。向心包弥漫性浸润型血管肉瘤常位于右房室沟，向心包浸润，引起心包增厚与积液，并挤压右心房、室。其它征象：上下腔静脉阻塞、心房室继发改变等。心脏粘液肉瘤：占心脏肉瘤5%不到，通常见于左心房；CT表现为混杂低密度肿块，边界尚清，增强后扫描病灶大部分轻度强化，心肌浸润范围广，浸润生长是黏液肉瘤的特征。心脏转移瘤：心脏转移瘤的发病率是原发性心脏恶性肿瘤的20-40倍。转移瘤最常累及的为心包，其次为心肌，再次为心内膜。主要通过血路转移至心脏的肿瘤有肉瘤、白血病和黑色素瘤；主要通过淋巴路转移至心脏的肿瘤有肺癌和乳腺癌；直接侵犯心脏的肿瘤为胸部原发性肿瘤如食管癌、乳腺癌、肺癌及恶性纵隔肿瘤。