Wilson暴发性肝功能衰竭的临床分析

摘要

Wilson病(Wilson' s disease，WD),即肝豆状核变性(hepatolenticuar degeneration),是一种原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,由于过量的铜沉积在肝细胞、豆状核及角膜等全身各处,临床表现多种多样。肝功能衰竭为主要表现的WD病例数少,但病死率极高,早期诊断比较困难。本院近年来诊治2例该病患者,本文主要介绍了Wilson暴发性肝功能衰竭的临床症状、诊断标准及治疗方法。