致心律失常性右室心肌病诊断与治疗

摘要

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，又称致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)为欧洲运动猝死最常见的病因。50％～70％的病例是家族性的，主要为常染色体显性遗传，外显率不一。大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。致心律失常性右室心肌病的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代。rn 初期的描述是成人中出现的具有左束支阻滞图形的单形性室性心动过速(提示心动过速的右心室起源)以及在肺血管床正常的情况下右心室扩大。认为此病起源于右心室心肌的发育异常，从而称右室心肌病为致心律失常性右室发育不良。目前这一概念已经演变为具有多种I临床表型的、由遗传决定的心肌疾病。在诊断和治疗方面也取得了一些进展，本文就此领域作一概述。