目的探讨威廉斯综合征(WS)儿童的执行功能。方法2004年7月至2007年1月共135例儿童参加了测试，分为WS组22例，平均12(6～16)岁，其中男13例，女9例；唐氏综合征(DS)组25例，平均年龄12(7～16)岁，男21例，女4例；同年龄对照组45名，平均年龄12(6～16)岁，男27例，女18例；同智龄对照组43名，平均年龄4(2～8)岁，男23例，女20例。采用皮勃迪图片词汇测试(PPVT)进行智龄匹配。使用经过演变的电脑版本的Wilding怪物分类测试(Wtiding monster sorting test，WMST)(其测试原理与威斯康星卡片分类测验相同)测试4组儿童执行功能并进行比较。结果与同年龄对照组比较，WS组儿童正确反应数、正确分类数少(18±5vs 35±13：0 vs 2，P<0.01)，概念化水平低(5．6±4．6vs25．9±17.0，P<0.01)，重复错误发生率高(32.3±15．5 vs 12．9±10．4，P<0.01)；与Ds组比较，WS组重复错误发生数高(32．3±15．5 vs 20．9±16．1，P<0.01)；与同智龄对照组比较，ws组正确分类数少(P<0.01)，概念化水平低(5．6+4．6vs11．1±9．4，P<0.01)，重复错误发生率高(32．3±15．5 vs21．7±14．9，P<0.01)。结论WS组儿童的执行功能存在着与智龄不相匹配的特异缺陷。
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