骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

摘要

目的:分析WHO与FAB两种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值。rn 方法:选择了179例病例,其中168例是2003年~2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例,对179例病例按FAB与WHO两种分型方案重新进行评价。rn 结果:按FAB分型标准：RA50例,RAS9例,RAEB62例,RAEB-T23例,CMML24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点。按WHO分型标准：RA14例,RAS5例,RCMD36例,RCMD-RS4例,如S-U5例,6例不能确诊。rn 结论：两种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血,单纯红系病态造血;将两系以上血细胞减少,两系以上病态造血,原始细胞＜5％的病例归入了WHO新的亚型RCMD。目前对RCMD仍认识不足,尽管WHO-MDS细化RA、RCMD的诊断标准,但在实际工作中诊断RCMD的病例较少,这一亚型实际上沿用FAB-MDS诊断标准,以原始细胞＞5％或＜5％为界线,将RCMD归入同样原始细胞＜5％的RA中。通过本组病例分析：RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似。本组病例目前尚未发现有转归白血病的患者,与其他作者RCMD的转白率有明显不同。WHO将RAEB根据原始细胞数量分为RAEB-Ⅰ型和RAEB-Ⅱ型;RAEB-T归入急性白血病;CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择。尽管新增加了MDS亚型,目前仍有特殊类型的MDS不能归入WHO分型中,WHO-MDS分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准。骨髓增生异常综合征(MDS)是多能干细胞分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病,临床上有骨髓衰竭血细胞减少引起的贫血、发热和出血。法-美-英协作组(FAB)根据血象和骨髓象中原始细胞百分数,环形铁粒幼细胞百分数,外周血中单核细胞的绝对值将MDS分为5个亚型：难治性贫血(RA);难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS);难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);转化型原始细胞过多难治性贫(RAEBT);慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。rn 近年来,一些新的MDS亚型相继提出。1999年,世界卫生组织(WHO)正式推出了MDS新的诊断标准,WHO对FAB-MDS分型诊断标准进行了修正。WHO-MDS分型方案出台以来，该实验室在诊断MDS时，各亚型之间尚未完全执行新的标准，而是WHO与FAB两种分型方案并用，为了评价WHO-MDS分型方案的临床应用，选择该院近4年来确诊的MDS，按两种分型方案重新进行归类。