原发性肺平滑肌肉瘤一例

摘要

原发性肺平滑肌肉瘤(primary pulmonary leiomyosarcoma,PPL)是一种非常罕见的恶性肿瘤.报道的这例是一位52岁的中国籍女性患者,主因发热、刺激性咳嗽9月,加重3月入院。入院后,强化CT检查示右肺门区有一较大不规则包块,约6.4cm×5.8cm×8.5cm大小.考虑肺动脉源性恶性肿瘤,肉瘤可能性大.行右肺中上叶切除、肺动脉干袖式切除重建术,术后诊断为原发性肺平滑肌肉瘤.随访28个月，患者身体状况良好,无复发或转移。PPL非常罕见，生长较快，因无特异性表现，故而与其他肺部肿瘤难以鉴别。术前通过支气管镜检查、痰培养及肺组织活检诊断该病较为困难。发现和诊断PPL的方法主要包括胸部影像学检查和术后病理学检查。随着近年来研究的深入，认为早期诊断、外科治疗、联合治疗可以提高PPL的预后。