肺朗格罕细胞组织细胞增生症(PLCH)

摘要

肺朗格罕细胞组织细胞增生症既往称为肺组织细胞X病，它是一种少见的、不明原因的肉芽肿性肺病。其病理特征为特异的组织细胞(朗格汉斯细胞)增殖，伴有嗜酸粒细胞的浸润，故PLCH又称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿。PLCH是LCH的一种特殊类型，主要累及肺脏。PLCH主要累及远端的呼吸性细支气管，但PLCH的病因和发病机制尚未明确，目前认为吸烟是导致PLCH的重要原因。PLCH的确诊依赖于肺脏病理诊断，临床表现不具特异性，与此同时做肺、胸等辅助检查，当肺部病变以结节或结节伴空洞形成为主要表现时，需要与分枝杆菌感染，结节病，韦格纳肉芽肿，转移肿瘤，肺泡癌等鉴别；育龄期女性患者的肺部病变如以多发囊泡形成为主要表现时，需要与淋巴管血管平滑肌瘤病鉴别。目前尚无具确切疗效的治疗方案。