额颞痴呆的神经病理及分子遗传学研究

摘要

额颞痴呆(frontotemporal dementi a，FTD)或额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration，FTLD)是一组以进行性行为异常、人格改变、语言障碍，而早期记忆相对保留为特征的临床综合征，是仅次于Alzhimer病(Alzhim er's disease，AD)的一种原发退行性痴呆，占老年前期痴呆的20%。FTLD的神经分子病理呈异质性，实际是一疾病综合征，不同亚型的病因及发病机制可能不同，近年来对FTLD的神经病理及致病基因研究方面取得了较大进展。