多発性筋炎?皮膚筋炎

摘要

多発性筋炎(polymyositis ： PM)は，自己免疫 により骨格筋の炎症と破壊をきたす疾患で，体幹 や四肢近位筋優位の筋力低下を招ぐ特徴的皮膚 症状を呈するものは，皮膚筋炎（dermatomyosi-tis ： DM)と呼ばれる. かって，PMは細胞傷害性CD8Tリンパ球によ る，DMはCD4Tリンパ球異常が招く抗体によ る血管傷害が原因と唱えられたが，分子細胞生物 学的根拠は薄弱である.雨疾患，とくにDMは 間質性肺炎や悪性腫瘍を伴いやすい.患者の半数 近くに発症する間質性肺炎は急速進行性となるこ とがあり，両合併症のコントロールが予後を左右 する.急性期には，心筋炎や血球貪食症候群を伴うこともある.