POEMS (Crow-深瀬)症候群

摘要

POEMS症候群は.有病率が10万人あたり0.3 人と推定される稀少疾患である.しかし，症状と 経過の多彩さゆえに，診断されない患者も少なく なく，実際の有病率はもつと高い可能性がある. 病態の基盤は，形質細胞の異常と血管内皮増殖因 子(vascular endothelial growth factor ： VEGF) の過剰産生である. POEMS症候群の予後は，無治療もしくはステ ロイド単独では不良であり，平均生存期間は2-3年とされる.