自己免疫性膵炎の病態とその基礎

摘要

自己免疫性膵炎とは，その発症に自己免疫機序の関与が疑われる膵炎と定義される．中高年の男性に多く，予後は比較的良好である．上腹部不快感，びまん性膵腫大や膵管狭細像に加え，下部胆管狭窄に伴う閉塞性黄疸高γグロブリン血症，高IgG血症や自己抗体の存在，ステロイド治療が有効など，自己免疫機序の関与を示唆する所見を伴う．Sjogren症候群などの自己免疫疾患を合併している症例もみられる．生化学的所見では，膵酵素の上昇に加え，発黄例で直接型ビリルビンや胆道系酵素の上昇を認める．膵外分泌機能の低下例を，約半数に認める．血清学的所見では，高γグロブリン血症や抗核抗体，抗carbonic anhydrase－Ⅱ抗触,　 抗ラクトフェリン抗体リウマチ因子，抗平滑筋抗体など，多様な自己抗体の出現を認める．