さまざまなびまん性肺疾患の今日的診療びまん性汎細気管支炎の病態と治療

摘要

ひまん性汎細気管支炎（diffuse panbronchiolitis DPB）は，かつてもっとも難治性かつ予後不良の慢性下気道疾患てあった.erythromycinをはしめとする14員環系マクロライトの少量長期療法により，劇的に予後か改善された．北東アシアを中心にモンコロイトに人種集積性かあり，HLA－B54の近傍に疾患感受性遺伝子の存在か推定される．マクロライト療法の有効性の機構として，転写因子調節作用が主目されている.マクロライトの抗炎症作用は，嚢脆性線維症の治療に用いられるなと新たな臨床応用へと展開している.