呼吸筋麻痺で発症した筋萎縮性側索硬化症の1例

摘要

筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は，上位および下位運動ニューロンが選択的におかされる変性疾患で，脊髄前角細胞の著明な脱落と錐体路変性を特徴とする．通常40～60歳代に一側上肢の筋萎縮で発症し，他側上肢#12539;両下肢への筋萎縮が進展，その間に球麻痺症状が加わり，最終的には発症から2～5年で呼吸筋麻痺のため死亡する．われわれは，四肢の筋萎縮#12539;脱力ならびに球麻痺を伴わず，呼吸筋麻痺のみで発症したALSの1例を経験したので報告する．