重症筋無力症の診断

摘要

重症筋無力症（MG)はおもに骨格筋神経筋接合部のァセチルコリン受容体に对する抗体(AChR抗体）ゃ筋特 異的受容体型チロシンキナーゼに対する抗体(MuSK抗体）を介し神経筋伝達障害をきたす自己免疫疾患であ り，骨格筋の筋力低下を主症状とする.筋収縮を続けると筋力が低下し，これが休息によって回復する（易疲 労性)，夕方に症状が悪化する（日内変動）という特徴がある.AChR抗体とMuSK抗体の両者が検出されない 例をdouble-seronegative MG(わが国では約15強）とする.易疲労性を伴う筋力低下があり，AChR抗体あ るいはMuSK抗体が検出されればMGの診断は容易である.しかし，とくに四肢骨格筋症状のみのdouble-seronegative例でテンシロン試験，反復刺激誘発筋電図所見が明解でない場合，診断はときに困難であり， "MG患者を非MGとする誤診"が生じうる.易疲労性を反映する病歴を積極的に聴取し，客観的評価基準を 用いて易疲労性をチェックすることが大切である.また，診断感度の高い単線維筋電図の普及が望まれる.診 断困難例では，単純血漿交換に対する反応性(診断的治療）も参考所見として重要である.