多巣性運動ニューロパチー(MMN)の診断と治療

摘要

多巣性運動ニューロバチー（MMN)は.慢性進行左右非対称性の上肢遠位筋優位の筋力低下と筋萎縮を主徴 とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である.診断は臨床症状や電気生理学的検査をもとに総合的に行わ れ，神経伝導検査における末梢運動神経での伝導プロックは診断の大きな手がかりとなるが，明確な伝導ブ 口ックを認めない症例も報告されている.そのような例では，とくに筋萎縮性側索硬化症(ALS)との鑑別が重 要となる.治療の第一選択は免疫グ口ブリン大量静注療法(IVIg)であり，多くの症例に有効性を認めるが，無 効例にはその他の免疫抑制剤が考慮される.近縁の疾患である慢性炎症性脱髄性多発根二ユーロバチー (CIDP)に有効性を認める副腎皮質ステロイドゃ血漿交換などはMMNには無効で，増悪例の報告もあるため 推奨ざれない.