発作性夜間ヘモグロビン尿症の最新の診断と治療

摘要

発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：PNH）は補体溶血，骨髄不全および血栓症により特徴づけられる後天性#12539;慢性の血液疾患である（Fig.1）．補体溶血は補体に対して感受性の高い補体感受性赤血球（CD55およびCD59を中等度ないし完全に欠損している赤血球）が存在することにより，補体が活性化する環境下においては血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿（ないしヘモジデリン尿）をきたす．骨髄不全は再生不良性貧血と同様に骨髄の造血幹細胞を標的とした主に細胞傷害性T細胞による免疫学的機序により起こると考えられており，本病態の存在がPNHクローンの派生にも重要な役割を果たすとされている．