肝浸潤を伴ったeosinophilic fasciitisの1例

摘要

好酸球性筋膜炎（eosinophilic fasciitis：EF）は，1974年Shulmanにより，高γグロブリン血症と，末梢血および組織中に好酸球増加を伴うびまん性筋膜炎としてはじめて報告された．病因は不明であるが，高γグロブリン血症の存在や血清中に免疫複合体を認め，臨床的には再生不良性貧血，自己免疫性溶血性貧血，橋本病に伴うこともあり，何らかの自己免疫的機序の関与が考えられている．四肢の有痛性腫脹，浮腫性硬化などが特徴的であり，副腎皮質ステロイドによく反応し，臨床症状や検査所見が改善するとされる．今回われわれは，内臓病変として，広範な肝浸潤を伴ったEFの1例を経験したので，文献的考察を加えて報告する．