結節性硬化症と診断されていたmultiple familial trichoepitheliomaの1例

摘要

51歳男.眉毛部から両側鼻根部,鼻翼外側にかけて常色結節が多発していた.父,兄,姉，娘に同症状があり,臨床所見から結節性硬化症による血管線維腫と診断されていたが,結節を数カ所切除したところ病理組織学的に真皮内に基底細胞様細胞からなる胞巣が散在し，小角質囊腫を認め，間質で線維芽細胞が増殖していた.以上よりtrichoepitheliomaと診断し,臨床所見と家族歴より multiple familial trichoepitheliomaと診断した.