26.免疫グロブリンの上昇を伴う胸骨原発腫瘤3例の特徴と鑑別

摘要

【症例】2017?2020年に胸骨原発胸壁腫瘤で血液内科に紹介となった3例の臨床所見についてまとめる。（1）76歳男性，主訴は胸壁腫瘤,18F-FDG-PET/CTでは不均一な集積（SUVmax 10.97）を伴う胸壁周囲に浸潤傾向を認める胸骨腫瘤性病変（長径12cm）を形成した。血清IgA 5,001mg/dl,と上昇し,血清蛋白免疫電気泳動（IEP）でIgAλ型のモノクローナル（M）蛋白を認めた。胸壁腫瘤生検では病理学的に形質細胞腫を認め,骨髄検査でIgAλ型多発性骨髄腫と診断された。（2）62歳男性,主訴は発熱で後に前胸部皮下腫瘤を自覚した。血清IgG 2,578mg/dlと上昇していたがM蛋白は検出されず,18F-FDG-PET/CTでは胸骨柄とその周囲に強いFDG集積（SUVmax 17.15）を伴う腫瘤（長径7.4cm）を認めた。同部の生検で硬化性縦隔炎と診断され,副腎皮質ステロイド投与で軽快した。（3）79歳男性,主訴は不明熱の精査中に増大した前胸壁腫瘤。18F-FDG-PET/CTでは胸骨柄と体部から出現する軟部陰影に強いFDG集積（SUVmax 9.04）を伴う胸壁腫瘤（長径7.0cm）を形成した。IgG 2,103mg/dlと上昇し，骨髄検査では形質細胞の増加（6.0）を認め,異常クローンも検出され,IEPで微量のIgGλ型M蛋白を検出した。胸壁生検でも形質細胞の高度の増生がみられ形質細胞腫が疑われたが，椎体病変の生検で形質細胞性肉芽腫と診断され抗生剤治療で軽快した。3例の共通所見は,画像上胸骨原発と考えられる一塊の巨大腫瘤影で,骨破壊像も伴って胸骨両面,胸壁側にも縦隔側にも進展していた。全例生検で診断が得られ多彩であった。CTやFDG-PETによる全身画像検索では胸骨以外の髄外多発病変を伴っていた。