13.中年女性に発症した全身性エリテマトーデスとシェーグレン症候群合併小児型濾胞性リンパ腫の1例

摘要

【緒言】小児型濾胞性リンパ腫は,WHO分類で新たに提唱された,主に30歳以下に発症する極めて珍しい病型であり,通常,病変は限局しており,予後良好と報告されている。今回,我々は,中年女性の全身性エリテマトーデス,シェーグレン症候群に小児型濾胞性リンパ腫を合併した症例を経験した。【症例】53歳女性。X年Y-2月から持続する夜間の発熱と労作時息切れを主訴にY—1月に当院を紹介受診,身体所見では手指腫脹および両側腋窩リンパ節腫脹,近位筋筋力低下があり,血液検査で白血球2.1X10~3/μlとリンパ球420/μlの減少,CPK814U/l上昇を認めた。CT画像で両側肺底部に間質性陰影の増強,呼吸機能検査で拘束性換気障害があり精査加療目的にX年Y月当科入院となった。血液検査にて抗RNP抗体陽性,血小板減少,抗Sm抗体陽性,抗SS-A抗体陽性,低補体血症,直接クームス試験陽性,ガムテスト陽性,唾液腺シンチグラフィー陽性を認め,混合性結合組織病の要素をもつ全身性エリテマトーデス,シェーグレン症候群と診断した。全身精査中,CTにて右腋窩リンパ節腫脹を認め,同部位の生検で,小児型濾胞性リンパ腫の診断となった。生検後のPET-CTでは有意な集積は認めず,小児型濾胞性リンパ腫については経過観察となった。Y+1自己免疫性溶血性貧血を発症したため,プレドニゾロン65mg/日(1mg/kg/日)で治療を開始したところ,血球減少や間質性陰影,筋力低下の改善を認めた。以後,プレドニゾロンを漸減中であるが,現在までのところ小児型濾胞性リンパ腫の増悪は認めていない。【考察】本症例は,極めて稀な中年発症の小児型濾胞性リンパ腫であり,さらに様々な自己免疫疾患を合併していた。本症例の発症様式について文献的考察を含め,報告する。