44.繰り返しカテーテル治療を施行し長期生存がえられた,総肺静脈還流異常術後肺静脈狭窄の成人例

摘要

背景 総肺静脈還流異常(TAPVC)術後には,吻合部のみならず肺静脈自体の狭窄を来たし治療に難渋する例をしばしば経験する.症例21歳男性.TAPVC (Ia)にて日齢4に心内修復術を施行された.その後肺静脈狭窄(PVO)を来たし,1歳6か月時に開胸下で右上および左下肺静脈にステントを留置(Palmaz* P1208,P1006c)し,4歳4か月時に左上肺静脈にも経皮的にステント(Palmaz P1810E)を留置した.ステン卜留置後も再狭窄を繰り返すため,14歳まで1年?1年半毎に経皮的バルーン拡大術(PTA)を施行した(10~12mm).17歳時に労作時息切れの増悪と右室圧上昇がみられ3年ぶりにPTAを施行.さらにその1,2年後に待機的にPTAを施行した.以後は症状や所見の増悪はみられず,21歳時に2年ぶりにカテーテル検査を行ったがPTAは不要であった.アスピリン,エナラプリル,ビソプロロールを内服し経過観察中である.まとめ術式の工夫により近年減少してはいるものの,TAPVC術後PVOはおこりえて発症すると進行性で予後不良である.本例も管理に難渋したが,充分なサイズのステントを留置し計画的に再拡大を繰り返したことが,結果的に長期的生存につながった可能性がある.