機能と形態の両面から責任病巣を特定した世界初のケース

摘要

症例は23歳女性?主訴は呼吸困難?既往歴と 家族歴に特記事項なし.X年4月,突然両側の 視力低下が出現するも未治療で回復.その後, X年10月に四肢に有痛性筋強直が出現.11月 初めから頻回の吃逆あり,同時期に再度視力低 下,両眼失明となる.11月13日から両側下肢 に脱力出現,急速に上肢に進展.11月17日, 呼吸困難が出現し次第に増強,11月20日夜, 救急搬送中に呼吸停止,当院収容となる.気管 内挿管施行,人工呼吸により意識は改善,翌日 には清明となる.知能?精神機能に異常なし. X年4月からの経過中，知覚障害?構音障害? 嚥下障害?膀胱直腸障害なし.自発呼吸はない が,心肺および腹部に特記事項なし.両側の視 神経萎縮,四肢麻痺の状態.深部反射は四肢で 亢進,Babinski反射陽性.胸部単純X線?胸部 CT ?頭部CTでは異常なし（なお,本症例は約 35年前のものであり，MRIは大学病院にもなく 一般的ではなかった）.