8.肺高血圧を合併した心室中隔欠損症に対して心内修復術を行うことで気管軟化症による呼吸器症状が著明に改善した1例

摘要

症例は5か月男児.前医でダウン症候群，心室中隔欠損症，肺高血圧症の診断で管理されていた.生後1か月頃から利尿剤開始，CTで気管支軟化症を認めたため在宅酸素導入.その後呼吸状態の悪化を認め,非侵襲的用圧換気（NIPPV）を導入されていた.生後4か月の時に肺高血圧症の精査のため当院転院.心臓カテーテル検査でQp/Qs比2.4,左室収縮期血圧770mmHg,肺動脈収縮期血圧70mmHgと肺高血圧を認めたため,心室中隔欠損孔閉鎖術を施行.術後肺高血圧症は改善し,同時に呼吸器症状も改善しNIPPVから離脱出来た.ダウン症候群,気管支軟化症,心室間シャント等,呼吸状態に関わる要因は多岐にわたる.今回,肺高血圧の改善により呼吸状態が著明に改善した症例を経験したため報告する.