P-26 AおよびB抗原の減弱がみられたAB型Myelodysplastic Syndromeの一例

摘要

ABO血液型検査のオモテ検査において,遺伝的亜型,既往歴,輪血歴や造血幹細胞移植 歴などの影響により部分凝集がみられABO血液型が判定保留となることがある.今回われわれはA, B両抗原の減弱がみられた稀なAB型の症例を経験したため報告する.【症例】20歳代,男性.壊疽性 膿皮症のため当院で緊急手術となった.輸血歴,造血幹細胞移植歴なし.問診から両親はA型とB 型,兄はA型と確認した.A. B両抗原の減弱がみられるAB型の遺伝的亜型は稀であることから, 血算に異常はなかったものの血液疾患の合併が疑われ,精査を行なった結果Myelodysplastic Syndrome with Multilineage Dysplasia （MDS-MLD）の診断となった.【検査結果］オモテ検査はカラム凝 集法にて抗A （4 + ）,抗B （mf）,試験管法による再検では抗A （mf）,抗日（mf）,ウラ検査はカラ ム凝集法にてA1血球（0）, B血球（0）でAB型を示し，オモテウラ不一致となった.RhD陽性.抗 A1レクチン（w+）,抗Hレクチン（4+）.血漿中A型糖転移酵素活性:64倍,B型糖転移酵素活性: 16倍.血球の被凝集価:抗A ： 32倍,抗B : 32倍.唾液中にはA, BおよびH型物質を認めた.フ ローサイトメトリーによる抗原検査では抗A,抗Bともに凝集血球と被凝集血球の混在を認め,連続 した分布を示した.【考察】家族歴,輸血歴や造血幹細胞移植歴はないためMDSによる血液型抗原の 減弱が示唆されたが,原因の究明には至らなかった.AB型の遺伝的亜型においてcisABを除けば多く の場合でA, B抗原のいずれかの減弱がみられるが,両抗原の減弱は稀である.また壊疽性膿皮症は MDSをはじめ様々な疾患を合併することが知られているが,本症例では血算に異常が出る前にABO 血液型検査において部分凝集がみられたことがMDSの診断に結びついた可能性がある.そのため ABO血液型検査実施時には,原因を示唆する患者情報がなくても部分凝集が起こりうる可能性を念頭 に入れることが重要だと再認識した.