1-1.輸血後アナフィラキシーを契機に抗IgA抗体保有が判明するも,洗浄血液製剤で安全に輸血療法を継続できた1例

摘要

IgA欠損症は本邦では約18000人に1人と稀である.抗IgA抗体保有者はその20?40とされ,輸血時にアナフィラキシーなど輸血副反応が問題となる.今回，抗IgA抗体を保有する骨髄異形成症候群の症例において,洗浄血液製剤の使用により輸血副反応を回避できたため報告する.45歳男性分類不能型免疫不全症のため，13歳時よりグロブリン製剤の定期補充を行っていた.時に,グロブリン製剤投与時に呼吸苦が出現することがあった.X年3月に貧血，血小板減少の進行のため当科を紹介初診.同日,初回の赤血球輸血開始後に，急速に進行する呼吸不全，血圧低下などが出現し，輸血によるアナフィラキシーショックと判断した.輸血は中止し，アドレナリン筋肉内注射を含めた対応で症状は軽快した.投与した血液製剤，輸血前後の血液検体の検討で,IgA欠損と抗IgA抗体保有が判明し,抗IgA抗体によるアナフィラキシーショックが示唆された.患者は骨髄異形成症候群の診断となり，定期的な赤血球?血小板輸血が必要となったが，その後の輸血は,ステロイド?抗ヒスタミン薬の前投薬を投与し，洗浄血液製剤を使用することで一度も輸血副反応を起こすことなく,安全に輸血療法を継続できている.本例では，初回輸血で抗IgA抗体の関与が示唆されるアナフィラキシーを認めたが，その後の輸血は前投薬と洗浄赤血球?血小板製剤を使用することで，輸血副反応を回避できた.