35.後天性血友病A4症例の検討

摘要

【背景】後天性血友病Aは第VIII因子に対するインヒビターが後天的に出現し,第VIII因子活性が著しく低下，重篤な出血症状を呈する自己免疫疾患である。免疫抑制療法と，出血症状に対する止血療法が用いられる。【症例】80歳女性,72歳男性,79歳女性，78歳男性の4例。誘因ない出血が出現し,血液検査でPT正常，APTT延長を認めた。第VIII因子活性低下，第VIII因子インヒビター陽性より後天性血友病Aと診断した。全例でAPTT交差混合試験によるインヒビターパターン確認後，早期にプレドニゾロン(PSL)1mg/kg/日による免疫抑制療法を開始した。診断時の第VIII因子インヒビター力価が著明高値であった2例は,PSLを4週間投与したが部分寛解であった。シクロフォスファミド(CPA)パルス療法を併用し,2例ともに凝固能的完全寛解(coagulative complete response, cCR)に達した。他の2例はPSLのみでcCRを得た。2例では,貧血の進行を伴う皮下出血?筋肉内出血を認めたため，遺伝子組み換え型活性型第VII因子製剤による止血療法を要した。重症感染症などの重篤な有害事象は認めなかった。