24.続発性凝固第13因子欠乏により顕著な出血傾向を来した1例

摘要

【症例】89歳女性。X年6月に皮下出血を認め右臀部の腫張?疼痛出現したため前医受診。精査目的にて当院血液内科紹介。当院受診時 WBC 5,700/μl,Hb 9.7g/dl, Pit 11.0万/μlと軽度の貧血?血小板減少を認めたが,PT-INR 1.02, APTT29.6秒と凝固時間の延長は認めなかった。腹部CT検査で右臀部に筋肉内出血を認め第!3因子活性は34と低下していた。大動脈解離の既往があり偽腔拡大による慢性DICでの消費性の第13因子欠乏症と診断した。入院,加療の同意が得られず経過観察。約2週間後口腔内出血出現し止血困難となり入院。慢性DICに対してはナファモスタット投与,第13因子欠乏に対しては凝固第13因子製剤投与を行い,速やかに止血を得て退院となった。しかしその後も大動脈解離に起因する慢性DICは再燃を繰り返している。【考察】第!3因子欠乏では頻度は免疫性よりも非免疫性（消費性）によるもののほうが高い。高齢者において第13因子活性低下を見た際には大動脈解離などによる慢性DICも鑑別におく必要があり,血小板数低下やFDP,D-dimmer上昇が 診断の補助となる。