5.発作性夜間血色素尿症の経過中にGPIアンカー蛋白を欠損した急性骨髄性白血病を発症した1例

摘要

48歳女性。44歳時発症のPNHに対して45歳時よりエクリズマブの投与を行っていた。その後,trisomy 8陽性のMDSを経てFLT3-ITD変異陽性AMLを発症した。AML細胞はCD55,CD59陰性でありPNHクローンと同一起源と考えられた。AML発症後も溶血抑制のためにエクリズマブの投与が必要だった。寛解導入療法によりAMLは完全寛解となり正常造血が回復したが,回復した赤血球?顆粒球はフローサイトメトリー解析でPNH形質を示さず,溶血の所見も見られなかったので,エクリズマブを安全に終了できた。その後臍帯血移植を行いAMLは完全寛解を維持,PNHクローンは完全に消失した。本症例はAML進展時にPNHクローン造血が残存していたが,化学療法によりAMLのみならずPNHクローン造血を抑制し得たと考えられた。PNHから進展したAMLの病態を考える上で貴重な症例と考えられた。