慢性播種性血管内凝固症候群の経過中に発症した自己免疫性凝固第V/5因子欠乏症

摘要

83歳男性。大動脈弁閉鎖不全症，胸腹部大動脈瘤，慢性骨髄性白血病，慢性腎臓病のため他院にて加療され ていた。腰椎圧迫骨折のため当院整形外科に入院中，下血を認め当科紹介となった。凝固検査でPT-INR 7.1， aPTT>200秒と著明な異常所見を認め，自己免疫性凝固因子欠乏症と判断しprednisoloneによる免疫抑制療法 を開始した。血液凝固第V/5因子（FV/5)活性<=3， FV/5インヒビタ一と抗FV/5自己抗体陽性が判明し，自 己免疫性FV/5欠乏症と確定診断した。治療開始後FV/5活性は正常化し，FV/5インヒビ夕一と抗FV/5自己抗 体も陰性化した。Prednisolone漸減中，大動脈瘤によると思われる播種性血管内凝固症候群が増悪した。動脈 瘤は広範囲であり年齢?合併症から外科的治療適応外で，腎機能障害を考慮しwarfarin投与を開始したところ， 凝固検査所見は徐々に改善した。今回，種々の併存症を有する高齢男性が稀な後天性凝固因子異常症を発症し， 経過中に悪化した併存症に対する抗凝固治療の選択に苦慮した症例を経験した。本症例の経験は，高齢化に 伴って今後増加が予測される自己免疫性凝固因子欠乏症の診断?管理に有益な情報と考え，ここに報告する。