1.胸水貯留を契機に発症したアグレッシブNK細胞白 血病（ANKL）の1例

摘要

89歳女性。X年9月に近医でリンパ球増加を指摘され, CLLとして経過観察されていた。X+1年3月頃から呼吸苦 が出現し,胸水を認められていた。5月呼吸苦増悪で当院へ 救急搬送入院。心不全として利尿剤などで治療したが胸水は 減らず。胸水中に異常なリンパ球を認め,FCMではCD2, 16, 56陽性,CD3, 20陰性。入院第18病日に慢性NK細胞リ ンパ増殖異常症（CLPD-NK）と診断してCPA50mgの内服 を開始。翌日より発熱あり，リンパ球数は2万から5,680ま で減少。血液EBV核酸定量で3.01 LogIU/m/であったが, 胸水細胞はEBER陰性と判明した。胸水は増加傾向にあり, ANKLと診断変更して緩和治療の方針とした。第55病日に 右下肢の蜂窩織炎を契機にDICを併発し,第75病日死亡し た。